https:/www.traditionrolex.com/26
Аритмогенная кардиомиопатия – это первичное заболевание миокарда, которое характеризуется прогрессивным замещением жировой или фиброзно-жировой тканью с эпи-эндокардиальным вовлечением миокарда правого желудочка, которое начинается с ограниченных областей и иногда сопровождается тенденцией к распространению на весь миокард правого, а в некоторых случаях и левого, желудочков. По этой причине термин «аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка» недавно был исправлен на «аритмогенную кардиомиопатию». Типичные для данной болезни структурные нарушения вызывают электрическую нестабильность и представляют собой субстрат для развития желудочковых тахикардий, в основе которых лежит механизм ре-ентри (повторного входа). Несмотря на то, что этиология и патогенез аритмогенной кардиомиопатии еще до конца не прояснены, в гуманной медицине предложено несколько теорий. Аритмогенная КМП (кардиомиопатия) по факту рассматривается как первичная болезнь десмосом, структур, которые обеспечивают механическое соединение между вставочными дисками, которые закреплены на промежуточных волокнах. Среди мутаций генов, кодирующих десмосомные протеины, были описаны аутосомно-рецессивные формы мутаций генов, кодирующих плакоглобин и десмоплакин, однако у большинства пациентов аутосомно доминантный тип наследования гена, кодирующего плакоглобин, был определен. Фенотипическое проявление аритмогенной кардиомиопатии, более того, было ассоциировано с мутацией в рецепторах TGF-b и 2 рианодин данного гена.
В ветеринарной медицине аритмогенная кардиомиопатия впервые была описана в 1980 г. Харпстером как болезнь миокарда собак породы боксер, характеризующаяся фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка и была известна как кардиомиопатия боксеров. После этого первого упоминания внимательное выявление болезни привело к открытию того факта, что есть множество схожих признаков, объединяющих эту болезнь с аритмогенной кардиомиопатией у человека. По описаниям в гуманной медицине, гистология у пациентов с аритмогенной КМП выявляла изменения преимущественно в миокарде правого желудочка, а также ассоциацию этих изменений с нарушениями в миокарде обоих предсердий, межжелудочковой перегородки и левого желудочка. Гистологически, фиброзно-жировое замещение было связано с наличием лимфоцитарно-плазмацитарного миокардита, и было предположено, что фиброзно-жировое замещение представляет собой результат процесса заживления после истекшего миокардита. По факту, исчезновение нормальных миоцитов может быть итогом некроза в областях воспаления, за которым последовал процесс фиброзно-жирового восстановления. Несмотря на это, остается неясным, является ли воспаление первичным, или это вторичная реакция на смерть миоцита. С ультраструктурной точки зрения, несмотря на то, что у боксеров, страдающих аритмогенной КМП, было выявлено нарушение целостности десмосом, генетическая мутаци , которая вовлечена в этот процесс, не до конца установлена. В частности, было предположено, что причиной болезни у боксеров является мутация в гене, кодирующем стриатин, – структурный белок, расположенный на уровне промежуточных волокон вставочных дисков.
Механизм фиброзно-жирового замещения и его взаимосвязь с мутацией гена не были полностью раскрыты, и последние исследования показали, что мутация гена стриатина не ответственна за развитие болезни, но она генетически связана с геном, вызывающим болезнь, и расположена на той же хромосоме. В недавних исследованиях проводили сравнение пациентов, свободных от аритмогенной КМП, и больных собак породы боксер, и это позволило выявить у больных пациентов значительное снижение числа, но не длины щелевых соединений и десмосом в областях адгезии между вставочными дисками в правом желудочке. Ультраструктурные данные этих образцов также выявили наличие изменений, в том числе в миокарде левого желудочка. Аритмогенная КМП выявлена не только у боксеров, но также у английских бульдогов. В этой породе описан особый тип болезни, он характеризуется сегментарной аневризмой выносящего тракта правого желудочка, которая выявляется у примерно 67% животных. При этом типе болезни также характерным является фиброзно-жировое замещение миокарда, происходящее в направлении от эпикарда к эндокарду с типичным поражением выносящего тракта правого желудочка, вызывающим аневризмоподобное расширение, расположенное сразу под клапаном легочной артерии.
Клинические проявления этой болезни связаны с внезапной смертью у 39% собак, наиболее часто возникающей во время нагрузок. Примерно у 13% собак породы боксер встречаются симптомы застойной сердечной недостаточности, такие как наполнение яремных вен, асцит, гидроторакс, и примерно у половины встречаются обмороки, которые, по предположениям, имели взаимосвязь с желудочковой тахикардией, типичной при данной болезни. Но гораздо более вероятной причиной является феномен вторичной желудочковой асистолии в ответ на остановку синусового узла, возникшую как результат нейромедиаторного рефлекса. У английских бульдогов с сегментарной формой болезни клиническим проявлением часто является развитие кардиогенного шока вследствие желудочковой тахикардии с высокой ЧСС, что приводит к значительному снижению сердечного выброса и критическому снижению времени диастолического наполнения левого желудочка.
Диагноз аритмогенной кардиомиопатии должен устанавливаться с помощью ЭКГ, эхокардиографии и холтеровского мониторинга.
На ЭКГ и при проведении холтеровского мониторинга (у 83% пациентов) выявляют наличие преждевременных желудочковых экстрасистол, мономорных, с морфологией по типу блокады левой ножки пучка Гиса. Желудочковые экстрасистолы организованы в пробежки неустойчивой повторяющейся мономорфной желудочковой тахикардии у 48% боксеров. При эхокардиографии выявляют изменения в стенке правого желудочка, которая выглядит истонченной, с уплощением трабекулярных структур, а также обнаруживаются выделенные в перегородке пристеночные полосы. Сегментарный фенотип у английских бульдогов характеризуется наличием мономорфной желудочковой тахикардии, при которой областью возникновения аритмии является зона аневризмоподобного изменения стенки правого желудочка в области выносящего тракта, и она характеризуется короткой продолжительностью интервала (чаще 230 мс), широким комплексом QRS (91,6 ± 9,83 мс) и средней электрической осью во фронтальной плоскости, равной 81 ± 13 градусов. Анализ морфологии комплекса в отведении 1 может помочь в определении очага реентри, который дает начало желудочковой тахикардии. Кстати, в том случае, когда морфология комплекса QRS представлена в виде qR в отведении 1, круг реентри локализуется в свободной стенке, в каудальной части выносящего тракта правого желудочка, а в случае же, когда в отведении 1 комплекс представлен преимущественно отрицательным отклонением, – очаг реентри располагается в межжелудочковой перегородке, на уровне выносящего тракта правого желудочка.
Эхокардиографически у большинства собак выявляют аневризмоподобное расширение выносящего тракта правого желудочка. В остальных случаях, у английских бульдогов отмечают вовлечение всего миокарда правого желудочка, иногда в сочетании с поражением и миокарда левого желудочка.
У чистопородных собак породы боксер риск внезапной сердечной смерти, предположительно, взаимосвязан с наличием миокардита. Противоположная корреляция между систолической дисфункцией левого желудочка, обмороками и внезапной смертью была продемонстрирована в одном из исследований, но не подтверждена в дальнейшем.
Терапия в подобных случаях направлена на снижение числа желудочковых экстрасистол и эпизодов желудочковой тахикардии с целью защитить систолическую функцию.
К настоящему моменту не была доказана эффективность ни одного препарата, ни также электрической терапии (*имплантация дефибриллятора-кардиовертера) в снижении риска внезапной смерти, хотя некоторые препараты, такие как соталол, микселитин или атенолол, являются эффективными в отношении снижения числа и степени желудочковых аритмий. Была доказана эффективность в снижении количества и выраженности желудочковых нарушений ритма также при применении омега-3 и омега-6 жирных кислот.
Сегментарная форма болезни у английских бульдогов может быть подвергнута лечению методом РЧКА (абляции) аритмогенного субстрата. Фактически, картирование позволяет локализовать очаг реентри, который является субстратом для желудочковой тахикардии, провести абляцию его истмуса, и это приведет к разрешению нарушений ритма. В связи с тем, что фиброзно-жировое замещение миокарда желудочков начинается от эпикарда, зачастую лечение с помощью РЧКА проводится с помощью чрескожного доступа к полости перикарда, затем электрод позиционируют в области расположения выносящего тракта правого желудочка и проводят абляцию (*после нахождения истмуса реентри, эпикардиально).
https:/www.traditionrolex.com/26